Отеки при рассеянном склерозе из за чего

Семь главных вопросов о рассеянном склерозе

Отеки при рассеянном склерозе из за чего

Корреспонденты «МОЁ!» узнали у экспертов, как проявляется это заболевание, почему от него никто не застрахован и какое лечение получают больные в Воронежской области

Воронежская общественная организация людей, страдающих рассеянным склерозом, отметила 25-летие 19 апреля.

На базе воронежской областной больницы № 1 прошла научно-практическая конференция, посвященная данному заболеванию, современным подходам к диагностике рассеянного склероза (РС), терапии и реабилитации.

В качестве экспертов выступили специалисты Федерального научного центра неврологии (Москва).

Сейчас в Воронежской области зарегистрировано 1 411 пациентов с диагнозом «рассеянный склероз». РС — это тяжелое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Чаще всего рассеянным склерозом заболевают молодые люди до 30 лет.

Однако, как рассказала руководитель Федерального научного центра неврологии Мария Захарова, в последнее время РС помолодел, им заболевают дети и в 10 лет, специалисты чаще наблюдают сложные формы рассеянного склероза с необычными очагами, с которыми раньше не встречались.

Такие изменения могут быть связаны с общим иммунодефицитом, экологическими факторами.

— Когда у меня проявились признаки рассеянного склероза, в нашей стране об этом заболевании практически ничего не было известно, — рассказала председатель Воронежской общественной организации людей, страдающих РС, Татьяна Подоприхина.

— На тот момент мне было 37 лет, я уже 23 года живу с рассеянным склерозом. У меня были тоже тяжёлые времена. Три года я не могла встать с кровати. Но я понимала, что за себя надо бороться и смогла встать на ноги.

Сейчас я живу обычной жизнью, но в период обострения, когда у меня пропадает речь и немеют руки, сразу начинаю принимать гормональное лечение, потому что обострение нужно снять как можно быстрее, иначе изменения могут остаться необратимыми.

В Воронеже общественная организация людей страдающих РС, появилась одна из первых в стране. Её в 1992 году создали мамы, чьи дети заболели склерозом, я в организацию пришла два года спустя. Я нашла пациента за границей, написала ему письмо, попросила рассказать об опыте лечения.

Он передал письмо в европейскую организацию больных РС. Началось сотрудничество, нам стали присылать препараты из Германии. Мы активно делали сюжеты на телевидении о людях с рассеянным склерозом. После этих сюжетов на больных РС в Воронеже обратили внимание.

Татьяна Подоприхина говорит, что сейчас для людей с рассеянным склерозом в Воронежской области делается очень многое, они получают бесплатное лечение. В дальнейшем общественная организация людей, страдающих РС, планирует развивать направление паллиативной помощи, потому что если человек остаётся один на один с таким диагнозом, ему очень тяжело.

7 вопросов о рассеянном склерозе

О проявлениях и способах лечения рассеянного склероза мы поговорили с главным внештатным неврологом департамента здравоохранения Воронежской области Светланой Чуприной.

— Как начинает проявляться рассеянный склероз (РС) и с какими симптомами нужно идти к неврологу?

— Одним из самых распространённых симптомов — нарушение зрения. Ещё чувство усталости, причём с самого утра, но на это мало кто обращает внимание.

Также встречается онемение рук и ног, слабость в нижних конечностях, нарушение мочеиспускания. Все эти симптомы — повод пойти к неврологу, пройти МРТ головного мозга, иммунологические исследования.

Только после динамического наблюдения за пациентом могут поставить диагноз РС.

— Связан ли РС с потерей памяти?

— Часто можно услышать выражение «старческий склероз». Это собирательное понятие, в медицине возрастные изменения, связанные с проблемами с памятью, называются сосудистые когнитивные нарушения. Они не имеют ничего общего с рассеянным склерозом.

— Из-за чего возникает РС?

— Причиной рассеянного склероза является дефект иммунной системы.

На это влияют и наследственные факторы, и перенесённые ранее вирусы, в том числе и вирус герпеса, низкая инсоляция и соответственно нехватка витамина D, стрессы. От РС никто не застрахован.

Остаётся только посоветовать беречь себя, не перерабатывать, много не волноваться, вовремя отдыхать. Иначе в организме может запуститься процесс аутоиммунной агрессии.

— К чему приводит РС?

— Три основные группы симптомов: нарушение зрения, парализация, нарушение функции тазовых органов, нарушение психо-эмоциональной сферы, иногда нарушение в интеллектуальной сфере человека.

— Если заболел РС, то станешь инвалидом?

— Это не так, если человек заболел РС, это не значит, что он станет глубоким инвалидом. Рассеянный склероз — неизлечимая болезнь, но современные препараты позволяют больным продлить периоды ремиссии и снизить последствия от обострений. Люди с РС учатся, работают, ведут активный образ жизни, создают семьи.

Но им, как и диабетикам и людям с другими хроническими заболеваниями, приходится выполнять определённые правила игры и принимать необходимые препараты.

Мы просим пациентов с РС вести охранительный образ жизни: не находиться долго на солнце, так как избыток УФ-лучей также вреден, как и их нехватка, не переносить психо-эмоциональные перегрузки, стараться не наносить вред уже ослабленному иммунитету.

— Можно ли женщине рожать, если у неё диагноз «рассеянный склероз»?

— Можно и даже нужно. Нельзя женщину лишать счастья материнства. Процент передачи РС по наследству минимальный.

— Какая помощь в Воронежской области оказывается больным РС?

— Пациенты, которые болеют рассеянным склерозом, находятся на диспансерном учете в поликлинике по месту жительства. С определенной периодичностью они направляются в городской (ул. Каляева, 18) или областной (Московский пр-т, 151) кабинеты рассеянного склероза.

Больные РС независимо от того, есть ли у них инвалидность, получают бесплатные лекарства. Высокотехнологичные препараты закупаются раз в полгода за счёт государства. В среднем на одного пациента в месяц уходит около 60 тысяч рублей.

Есть два вида лечения РС: в период обострения и превентивная терапия, которая позволяет увеличить периоды ремиссии за счёт препаратов, влияющих на иммунную систему. В зависимости от формы РС кому-то препараты нужно ежедневно вводить, кому-то достаточно раз в неделю.

Также люди с этим заболеванием могут бесплатно получать технические средства реабилитации: трости, инвалидные кресла и т. п.

В ТЕМУ

«Не экспериментируйте с альтернативными способами лечения»

Руководитель Федерального научного центра рассеянного склероза (Москва), доктор медицинских наук Мария ЗАХАРОВА:

— Многие больные РС в попытке улучшить своё состояние прибегают к альтернативным методам лечения, например, инъекциям стволовыми клетками. Я к таким экспериментам отношусь отрицательно. К сожалению, они не дают положительного эффекта.

Более того, после использования стволовых клеток больной уже не может применять инновационные препараты, потому что при инъекциях стволовыми клетками используется высокодозная химиотерапия, после которой другие препараты уже не оказывают воздействие. Народные способы, вроде пчёлолечения, тоже воздействует отрицательно, они могут вызвать обострение из-за аллергических реакций.

Я бы не советовала экспериментировать с альтернативными способами лечения, обязательно нужно наблюдаться у специалиста, чтобы он вовремя мог оказать необходимую помощь.

Источник: https://moe-online.ru/news/pomozhem-razobratsya/362560

Это бывает только у пожилых? И правда ли, что нельзя вылечиться? Важные вопросы о рассеянном склерозе — Meduza

Отеки при рассеянном склерозе из за чего

Каждый год в последнюю среду мая отмечают Всемирный день рассеянного склероза. Чтобы привлечь внимание к этому заболеванию, в середине мая в Москве прошел музыкальный флешмоб.

Вместе с организаторами акции — Московским обществом рассеянного склероза и компанией «Рош» — отвечаем на важные вопросы об этой болезни: что вообще такое рассеянный склероз, как его диагностируют и можно ли полностью выздороветь.

Что это вообще за болезнь? Она как-то связана с возрастом и забывчивостью?

Рассеянный склероз (РС) — заболевание, не имеющее отношения к старческой деменции, оно может начаться в любом возрасте. Коротко его механизм можно описать так. Болезнь поражает центральную нервную систему, основа которой — нервные клетки, нейроны.

Они обмениваются электрическими сигналами друг с другом и с другими частями тела при помощи длинных отростков. Благодаря такому обмену мы можем думать, говорить, двигаться и переваривать пищу. Каждый нервный отросток «обернут» в миелин — оболочку из белков и липидов.

Миелин работает как изолятор у провода — защищает нервные отростки и облегчает обмен информацией между нервными клетками и телом. При рассеянном склерозе миелин начинает разрушаться, от чего страдает «изоляция» нервов.

Из-за этого падает скорость, с которой тело и мозг обменивается сигналами, — а в некоторых случаях сигналы вообще блокируются.

В большинстве случаев РС заболевают молодые люди от 20 до 30 лет — то есть это происходит в активном возрасте, когда обычно получают высшее образование, создают семьи и строят карьеру. А в 5% случаев пациенты и вовсе дети.

Когда рассеянный склероз только начинает развиваться, симптомы могут никак не проявляться. Но когда миелина разрушается много, человек начинает хуже видеть и говорить. Возникают проблемы с мышлением, обучением и планированием — они постепенно слабеют, и в конце концов болезнь может стать причиной инвалидности.

Почему люди заболевают рассеянным склерозом?

Врачи и ученые до сих пор точно не знают, почему возникает рассеянный склероз. Считается, что болезнь развивается из-за ошибок иммунной системы: вместо того, чтобы атаковать вредные микробы, иммунитет разрушает клетки, ответственные за синтез миелина. Из-за этого рассеянный склероз называют аутоиммунным заболеванием.

Изучая факторы риска, врачи пришли к выводу, что важную роль, по-видимому, играет место рождения (считается, что риск развития рассеянного склероза увеличивается с юга на север) и генетические особенности человека. Кроме того, увеличить риск РС могут курение, а также ожирение у детей и подростков.

Как узнать, что у человека рассеянный склероз?

Не существует одного анализа, который мог бы однозначно показать, что у человека начался РС. Чтобы поставить диагноз, врачу придется изучить историю болезни человека, осмотреть его, назначить неврологическое обследование и магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, а также провести поведенческие тесты.

У рассеянного склероза есть симптомы, и, конечно, стоит обращать на них внимание. Но такие же проблемы могут возникать и при других заболеваниях (или даже из-за переутомления). В любом случае, если вы заметите что-то похожее, стоит обратиться к врачу.

Симптомы при РС зависят от того, в какой области мозга началось разрушение миелина, поэтому могут отличаться у разных людей. Чаще всего РС поражает нервные волокна, отвечающие за зрение и движение.

Проблемы с движением при РС:

  • онемение или слабость в руке или ноге или сразу и в руке, и в ноге, причем на одной стороне тела
  • при некоторых движениях шеи, особенно — при сгибании шеи вперед, человек чувствует «удар током», который проходит по позвоночнику от головы до ног (симптом Лермитта)
  • дрожание рук, нарушения координации, неустойчивая походка

Проблемы со зрением при РС:

  • частичная или полная потеря зрения, чаще всего в одном глазу. Двигать глазами может быть больно
  • «двоение» в глазах
  • нечеткое зрение

Помимо этого, при РС может встречаться невнятная речь и головокружение.

Некоторые пациенты жалуются на быструю утомляемость, покалывание или боль в разных частях тела, нарушения сексуальной функции, проблемы с кишечником или мочевым пузырем.

Понять, что у человека развивается РС, может быть непросто еще и потому, что на разных этапах болезнь проявляется по-разному. Врачам приходится ориентироваться не столько на результаты анализов и исследований, сколько на состояние человека. И нередко доктору требуется время, чтобы поставить точный диагноз.

В 85–90% случаев РС начинается как ремиттирующий (РРС) — это когда обострения симптомов (рецидивы) сменяются периодами улучшения (ремиссиями). И лишь спустя 10–20 лет может начаться следующий этап — вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). В этом случае симптомы во время приступов постепенно становятся все тяжелее.

Или периодов улучшения может вообще не быть — пациенту просто становится все хуже и хуже.

Но примерно у 10% пациентов болезнь сразу проявляется в более тяжелой форме, тогда ее называют первично-прогрессирующий РС (ППРС). Считается, что в России таких пациентов 5–6%. ППРС возникает в более позднем возрасте (в районе 40 лет), однако может прогрессировать почти в два раза быстрее, чем ремиттирующий рассеянный склероз.

И при этом типе болезни состояние человека с самого начала неуклонно ухудшается, периодов улучшения нет. Частый симптом ППРС — трудности с ходьбой, которые постепенно усиливаются. Эти симптомы легко перепутать с трудностями с движением, которые у людей 40–50 лет нередко возникают и по другим причинам.

Поэтому для постановки точного диагноза также может потребоваться некоторое время.

Говорят, что рассеянный склероз нельзя вылечить. Это правда?

Действительно, вылечиться от рассеянного склероза в настоящее время нельзя. Но есть препараты, которые помогают замедлить развитие болезни и контролировать симптомы. Назначать их должен врач.

Если заболевание протекает с обострениями и развивается относительно медленно, врач сосредотачивается на облегчении состояния пациента.

Например, чтобы справиться с рецидивом, применяют стероидные лекарства, уменьшающие воспаление, снимающие отеки и в целом улучшающие качество жизни.

Также при ремиттирующем рассеянном склерозе пациенту могут назначить лекарства, которые воздействуют на вероятную причину заболевания — иммунные клетки. Ремиттирующий РС может протекать очень по-разному — от крайне мягкого варианта до агрессивного.

Поэтому иногда подавляющие иммунитет лекарства в принципе не нужны — если болезнь развивается медленно, вреда от них будет больше, чем пользы. В других случаях врач может назначить такие препараты. Например, интерфероны, лекарства, способные регулировать иммунитет и делать иммунные клетки чуть менее агрессивными.

Если же у человека развивается первично-прогрессирующий рассеянный склероз, то лечение сразу направлено на снижение риска развития инвалидности.

Для этого пациенту требуется анти-В-клеточная терапия, которая воздействует на определенные иммунные клетки — поражает зрелые B-лимфоциты и таким образом подавляет иммунитет.

Такое лечение стоит дорого (как любая терапия, созданная, чтобы замедлить развитие РС) и не входит в программу «12 высокозатратных нозологий» (поэтому получить его бесплатно может быть нелегко).

А реабилитация при рассеянном склерозе нужна?

Реабилитация — важнейший компонент комплексной помощи людям с РС. Ее цель — улучшать и поддерживать самые разные функции: способность говорить, ходить, работать. Причем реабилитация полезна людям и с ППРС, и с РРС.

Впервые пользу физических упражнений для людей с РС доказали еще в 1996 году. Оказалось, что у пациентов, которые занимались аэробными упражнениями, улучшалась работа сердечно-сосудистой системы и мышечная сила, они меньше страдали от усталости и депрессий и чаще участвовали в общественной деятельности.

Согласно канадским рекомендациям, дважды в неделю полезно по полчаса делать аэробные упражнения и еще пару раз — выполнять силовые упражнения для основных групп мышц. Делать это можно и дома.

Но сегодня считается, что лучше всего работает комплексная реабилитация, которую организует врачебная команда из физического терапевта, реабилитолога и нейропсихолога, а при необходимости — и логопеда.

По сравнению с пациентами, которым реабилитацию не предлагали, у участников реабилитационных программ улучшалась способность к самообслуживанию, самочувствие и качество жизни. Поэтому имеет смысл внимательно выбирать реабилитационный центр.

Специальная диета может замедлить развитие РС?

Такой диеты не существует. Однако сбалансированное здоровое питание очень важно, потому что помогает предотвратить сердечно-сосудистые болезни и справиться с другими проблемами, например запором. Эксперты рекомендуют людям с РС придерживаться рациона, в котором мало жира и соли, но много клетчатки.

Витамины и БАДы при РС не помогут. И даже более того: похоже, что от них больше вреда, чем пользы. Единственное исключение — витамин D.

Есть доказательства, что при рассеянном склерозе имеет смысл принимать биологические добавки с витамином D в дозировке 600–800 МЕ (международных нормализованных единиц) в день.

Но о том, нужен он конкретному пациенту или нет и если да, то в каких дозировках, необходимо проконсультироваться с врачом.

Женщинам с РС опасно беременеть?

Раньше женщинам с РС рекомендовали избегать беременности — считалось, что болезнь в таком случае будет протекать тяжелее. В США, например, такая практика просуществовала до 1950 года.

Но с тех пор ученые провели множество исследований и пришли к выводу, что беременность, напротив, может даже уменьшить количество рецидивов заболевания, особенно во втором и третьем триместре.

После родов вероятность рецидива возрастает, но, по-видимому, риск инвалидности при этом не увеличивается.

У женщин детородного возраста РС встречается чаще, чем у других групп людей. И при РС беременность может протекать сложнее, чем обычно.

Например, женщинам, которым трудно ходить, могут даже потребоваться специальные приспособления для ходьбы.

Проблемы с мочевым пузырем и кишечником, с которыми сталкиваются большинство беременных, у женщин с РС могут проявляться сильнее. Поэтому важно обсудить все детали с врачом на этапе планирования беременности.

Источник: https://meduza.io/feature/2019/05/31/eto-byvaet-tolko-u-pozhilyh-i-pravda-li-chto-nelzya-vylechitsya-vazhnye-voprosy-o-rasseyannom-skleroze

Обойдемся без укола?

Отеки при рассеянном склерозе из за чего

В августе Минздрав РФ рассмотрит возможность расширения перечня препаратов, закупаемых в рамках госпрограммы «7 нозологий» для бесплатного обеспечения ими пациентов. «Известия» решили разобраться, насколько важны подобные изменения для больных и врачей и что значит вероятное появление в списке новых лекарств для людей с диагнозом рассеянный склероз.

Рассеянный склероз — это заболевание, обусловленное повреждением и рубцеванием оболочек нервных волокон. Развивается в головном и спинном мозге. Наследственной эту болезнь не считают, но если у человека есть родственники, страдающие этим недугом, риск заболеть несколько выше. В основном им болеют молодые люди, даже дети.

Что примечательно, у женщин рассеянный склероз, по разным оценкам, выявляется в 2–4 раза чаще, чем у мужчин.

«Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у пациентов от 16 до 50 лет, то есть речь идет о самом активном работоспособном возрасте», — отметил Алексей Бойко, президент Российского комитета исследователей рассеянного склероза.

Красота или здоровье

Времена, когда болезнь приводила пациента в инвалидное кресло буквально за считаные месяцы, остались в прошлом.

«При персонализированном подборе препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), больные могут длительное время сохранять все социальные функции, продолжать работать, расширять семью, то есть вести полноценный образ жизни, как любой другой человек, — пояснил Алексей Бойко. — Но надо понимать, для этого необходимо регулярное поддерживающее лечение».

В целом в России ежегодно появляется 5 тыс. новых больных рассеянным склерозом, и общее количество пациентов с таким диагнозом оценивается от 70 тыс. до 150 тыс. больных.

Около 80% из них преждевременно прекращают работать, причем почти половина увольняется или выходит на пенсию в течение трех лет от момента постановки диагноза.

По оценкам экспертов, причина этого — не нехватка действенных препаратов для поддерживающей терапии, а нежелание самих пациентов принимать их на регулярной основе.

Дело в том, поясняют специалисты, что в утвержденном перечне препаратов, закупаемых по программе «7 нозологий» и предоставляемых пациентам бесплатно, на сегодняшний день представлены лишь инъекционные средства, и их применение связано с серьезными неудобствами.

«Интерфероновые препараты дают массу внешних эффектов, в том числе раздражение, отек, зуд, — рассказал Ян Власов, президент Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом.

— Есть и очень неприятные органические изменения, и в ряде случаев это не просто синяки, настоящий некроз ткани. Могут появляться огромные рубцы, нагноения, которые приводят к операционному вмешательству и удалению целых кусков ткани.

Речь ведь идет о препаратах, которые нужно вводить ежедневно, в лучшем случае через два-три дня».

Что значит такая перспектива для молодых женщин, настроенных на полноценную жизнь и заботящихся о собственной внешности, догадаться не сложно. «В результате люди устраивают себе так называемые «лекарственные каникулы», — отметил Ян Власов.

То есть получается, что они вроде и лечатся, но терапия оказывается неэффективной. «Люди иногда живут безо всякой терапии не потому, что дорого, а потому что симптомы рассеянного склероза более терпимы, чем побочные эффекты лекарств», — призналась пациентка Мария Ф.

на одном из тематических форумов по этой проблеме.

В то же время, по словам Алексея Бойко, отказ от современной терапии, эффективность и безопасность которой доказаны на десятках тысяч больных, по всем правилам доказательной медицины, опасен нарастанием инвалидности, выраженным нарушениями, которые могут проявиться в любой период времени и привести больного к инвалидной коляске или прикованности к постели в пределах 10–15 лет заболевания.

Бывает и по-другому

Между тем альтернатива инъекционным препаратам в нашей стране уже имеется. Это препараты пероральные (для приема внутрь), выпускаемые в виде таблеток и капсул.

Проблема в том, что купить их за собственный счет себе могут позволить далеко не все пациенты, а в программе «7 нозологий» они пока не представлены. «Препарат всегда подбирается индивидуально, — говорит Алексей Бойко.

— Но в связи с тем, что пероральные препараты пока не включены в федеральную государственную программу, для тех больных, которым показан этот вид лечения, они пока закупаются из региональных источников».

По словам эксперта, для каждого из этих препаратов есть план управления рисками нежелательных побочных явлений. Однако денег на эти цели в региональных бюджетах нередко не хватает, в результате чего для многих пациентов такие лекарства оказываются недоступными.

В том, что перечень лекарств для больных рассеянным склерозом, закупаемых по программе «7 нозологий», необходимо обновлять хотя бы раз в год, уверен и Ян Власов. «По сравнению с западными странами список широко применяемых препаратов у нас короче, — констатировал эксперт.

— К тому же на Западе новые препараты «доходят» до пациентов быстрее. То есть мы идем по этому же направлению, но с опозданием года на два».

Так, по данным Яна Власова, если в Европе пероральные препараты уже принимает едва ли не каждый четвертый больной рассеянным склерозом, то у нас — не больше 5% пациентов.

Беременность с вопросами и без

Отдельный вопрос, стоящий перед пациентками с таким диагнозом, — стоит ли им рожать ребенка. «По нашим и международным данным, беременность и роды не противопоказаны женщинам с рассеянным склерозом, — подчеркнул Алексей Бойко.

— Во время беременности риск обострений меньше, после родов — несколько больше, поэтому надо правильно вести послеродовой период. При нашем центре можно открывать собственный детский сад, так много женщин с таким диагнозом рожают детей».

Тем не менее дискуссии на тематических форумах свидетельствуют: беременность на фоне терапии рассеянного склероза нередко смущает как медиков, особенно в регионах, так и самих пациенток.

«Ни один врач не хотел брать на себя ответственность и написать мне на направлении (для гинеколога), что после терапии беременность не противопоказана, и мне пришлось ехать в «окружную больницу», где мне эти слова написали», — рассказывает 27-летняя Ирина М.

«Я вообще всю беременность скрываю диагноз от врачей, к неврологу не хожу, инъекции отменила себе сама… Буду держаться и скрывать, насколько позволит состояние. Рожать мне через три месяца. Малыш уже шевелится, на УЗИ он такой красивый», — делится на форуме пользователь Anita.

Подобный риск собственным здоровьем столичные неврологи считают неоправданным. Так, по словам Алексея Бойко, для ребенка безопасен предшествующий беременности прием известных инъекционных препаратов.

Кроме того, при планировании беременности можно принимать и пероральные препараты, но при этом очень важно учитывать так называемый «отмывочный период» — то есть отрезок времени, за который их удастся вывести из организма после того, как ребенок будет зачат.

Таким образом, в данном случае врачам и пациенткам придется выбирать из пероральных препаратов, зарегистрированных на российском рынке, наиболее безопасный в этом отношении с максимально коротким «отмывочным периодом».

Важно, чтобы специалисты имели полный доступ к информации о данных препаратах.

Одним из официальных информационных ресурсов является Государственный реестр лекарственных средств, который может быть доступен любому специалисту в сети интернет и где можно найти наиболее важную информацию по препаратам, зарегистрированным в стране.

Также важно, чтобы специалисты могли разъяснить все эти нюансы пациенткам, в том числе в регионах, особенно в случае если программа «7 нозологий» пополнится новыми пунктами.

Источник: https://iz.ru/news/622287

Рассеянный склероз с фульминантным течением | Медичний часопис

Отеки при рассеянном склерозе из за чего

Резюме. Представлена общая характеристика злокачественного (фульминантного) рассеянного склероза — болезни Марбурга, а также описание 2 клинических случаев этой патологии.

Волошина Наталья Петровна — доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела нейроинфекций и рассеянного склероза ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», Харьков

Зозуля Иван Савич — доктор медицинских наук, профессор, проректор по научной работе, заведующий кафедрой медицины неотложных состояний Национальной медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика, Киев

Егоркина Ольга Викторовна — научный сотрудник отдела нейроинфекций и рассеянного склероза, заведующая отделением электронейромиографии ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», Харьков

Костюковская Анна Евгеньевна — кандидат медицинских наук кафедры лучевой диагностики Харьковской медицинской академии последипломного образования

Дурас Инна Григорьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры офтальмологии Харьковского национального медицинского университета, главный врач «Центра офтальмологической диагностики «Зир», Харьков

Рассеянный склероз (РС) — мультифакториальное, хроническое прогрессирующее воспалительное нейродегенеративное заболевание нервной системы с аутоиммунным механизмом. РС является одним из загадочных заболеваний XXI в. с выраженной клинической вариабельностью, непрогнозируемым прогнозом и в некоторых случаях — драматическим исходом.

Распространенность РС значительно колеблется в различных странах, при этом имеет место «градиент широты» — повышение распространенности по мере удаления от экватора (Sorensen P.S., 2007). По данным статистики, сегодня в мире количество больных РС превышает 2,5 млн. Число новых случаев заболевания увеличивается в среднем на 2,0–3,4 случая на 100 тыс. населения в год.

Для сравнения — в развитых странах заболеваемость такой распространенной болезнью, как эпилепсия, с поправкой на возраст, составляет 24–53 случая на 100 тыс. человек. В Украине в 2009 г. насчитывалось 18 979 больных РС. Увеличение количества больных РС обусловлено не только истинным ростом заболеваемости, но и повышением качества диагностики (Волошина Н.П. и соавт., 2010).

К числу внешних факторов, провоцирующих развитие РС, относят: влияние вирусной (корь, краснуха, герпес, грипп, ветряная оспа), бактериальной или микоплазменной инфекций; проведение вакцинации (против коклюша, оспы) и антирабических прививок; воздействие определенных географических и экологических факторов.

Среди типичных проявлений необходимо отметить неврит зрительного нерва, слабость, онемение тела, звон в ушах и нарушение походки, связанное с парезами различной степени выраженности. В соответствии с классическими канонами, диагностика PC требует наличия множественных патологических очагов демиелинизации, «разделенных в пространстве и времени».

РС отличается большой вариабельностью и зачастую очень сложно провести дифференциальную диагностику между РС и диссеминированным энцефаломиелитом (ДЭМ). Одна из классификаций, предложенная для их дифференциации, опубликована Poser C. (2004) (таблица).

Таблица. Классификация для дифференциации РС и ДЭМ (Poser C., 2004)

РСДЭМ
1. Болезнь Марбурга2. Рецидивирующе-ремиттирующий тип3. Вторично-прогредиентный тип4. Первично-прогредиентный тип5. Диффузный склероз Шильдера6. Концентрический склероз Бало7. Оптический нейромиелит (ОНМ) — болезнь Девика (? 1:4)*1. Острый рецидивирующий, мультифазный2. Острый рецидивирующий оптический неврит3. Острый рецидивирующий ОНМ (? 3:4)4. Рецидивирующий ОНМ с эндокринопатией5. Острый рецидивирующий миелит

Наиболее изучены классические формы РС, клинические проявления которых подробно исследованы C. Poser, W. McDonald, C. Polman, разработаны критерии диагностики при магнитно-резонансной томографии (МРТ) (F. Fazecas, F. Barkhof), внедрены методы лечения при обострениях и современные технологии терапии, изменяющие течение РС.

Кроме классичес­кого РС описаны его варианты, которые отмечаются значительно реже. Их клинические проявления недостаточно известны, причины формирования не изучены, а диагностика и дифференцированное лечение пока не разработано (Wegner C., 2005; De Seze J., 2006; Завалишин И.А., Захарова М.Н., 2007; Lalive P.H., 2008; Пономарев В.В.

, 2009).

К числу атипичных форм РС относят злокачественный тип — болезнь Марбурга. В литературе описаны лишь единичные клинические наблюдения болезни Марбурга. В результате литературного поиска релевантных статей за период 1987–2010 гг. (Трифонова О.В. и др., 2007; Mendez M.F., Pogacar S.

, 1988; Johnson M.D. et al., 1990; Rodriguez M. et al., 1993; Wood D.D. et al., 1996; Giubilei F. et al., 1997; Jasperson J., Jones A.G., 1998; Capello E., Mancardi G.L., 2004; Jeffery D.R. et al., 2004; Czell D. et al., 2007; Letournel F. et al., 2008; Santra G., Ray A.C.

, 2009; González Sánchez J.J. et al., 2010; Johnson M.S. et al., 2010; Nozaki K., Abou-Fayssal N., 2010; Turatti M. et al., 2010; Walid M.S., Sanoufa M.

, 2010) ключевые вопросы возможности и эффективности лечения и обязательности летального исхода в течение 1 года при болезни Марбурга остались открытыми.

Болезнь Марбурга (злокачественный РС, фульминантный РС) описана австрийским невропатологом O. Marburg в 1906 г. Автор расценил свое наблюдение как «острый периаксиллярный склеротический энцефаломиелит» (Poser C.M., Brinar V.V., 2004). Впоследствии эта патология признана одной из форм РС.

Заболевание поражает лиц молодого возраста, характеризуется внезапным, острым началом, быстро прогрессирующим течением и отсутствием ремиссий.

Неврологические нарушения при болезни Марбурга отличаются преимущественным поражением ствола мозга с выраженными двигательными расстройствами (тетраплегия, гемиплегия), бульбарным синдромом (дисфония, дисфагия, дизартрия), глазодвигательными нарушениями (диплопия, парез взора вверх), с горметонией и децеребрационной регидностью. У больных отмечают быстрое снижение когнитивных функций, также страдает острота зрения, развиваются различные виды афазии. Впоследствии происходит нарушение сознания вплоть до комы, и заболевание заканчивается летально в течение 1 года от начала первых симптомов. Патоморфологически при болезни Марбурга очаги демиелинизации носят множественный и массивный характер, сопровождаются выраженной инфильтрацией макрофагами, некрозом и быстрой дегенерацией аксонов (Гусев Е.И. и соавт., 2004; Sorensen P.S., 2007).

Болезнь Марбурга может быть диагностирована путем проведения МРТ-сканирования. При выявлении одного псевдотуморозного очага (он может быть радиологически неотличим от опухоли или абсцесса головного мозга (ГМ), лимфомы центральной нервной системы), необходимо проводить его биопсию для дифференциальной диагностики.

По данным литературы и собственным наблюдениям, болезнь Марбурга, как правило, имеет неблагоприятный исход.

В ряде случаев болезнь Марбурга может реагировать на стероидную, иммуномодулирующую (интерферон β), иммуносупрессивную (митоксантрон, циклофосфамид) терапию и препараты с моноклональными антителами (натализумаб, алемтузумаб).

Также описаны случаи, когда трансплантация стволовых клеток и декомпрессивная гемикраниотомия изменили фульминантное течение болезни Марбурга, переведя РС в классический вариант течения заболевания (Rodriguez M. et al., 1993; Giubilei F. et al., 1997; Capello E., Mancardi G.L., 2004; Jeffery D.R. et al., 2004; Czell D. et al., 2007; Kimiskidis V. et al., 2008; Santra G.

, Ray A.C., 2009; González Sánchez J.J. et al., 2010; Nozaki K., Abou-Fayssal N., 2010; Turatti M. et al., 2010; Walid M.S., Sanoufa M., 2010).

Нам представилось целесообразным описать собственные наблюдения 2 клинических случаев болезни Марбурга.

Акцентируем внимание на том, что в обоих случаях, наблюдаемых нами, начало заболевания не имело фульминантного характера (хотя при проведении МРТ- исследования выявлены очаги демиелинизации в стволе ГМ и верхних отделах спинного мозга (СМ), характерные для болезни Марбурга) и клинически проявлялось симптомокомплексом, типичным для поражения вышеуказанных областей.

После проведения высокодозной стероидной терапии состояние пациентов стабилизировалось на короткий срок с последующим молниеносным прогрессированием, с образованием крупных сливающихся псевдотуморозных очагов, накапливающих контрастное вещество (отмечена диссеминация во времени при последующих МРТ- исследованиях).

В одном из рассматриваемых случаев, осложнившимся во время проведения стереотаксической биопсии псевдотуморозного очага правой теменно-височной области при компьютерной томографии (КТ), течение фульминантного РС изменилось, по нашему мнению, именно в результате формирования внутримозговой послеоперационной гематомы. Дальнейшее проведение превентивной терапии (интерферон β) привело к стойкой ремиссии в течение 2007–2010 гг.

Клинический случай № 1

Пациентка К.Г., 1981 года рождения, поступила в отделение РС и нейроинфекций Государственного учреждения «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины» (ГУ ИНПН НАМНУ), Харьков, 29.06.2006 г.

с жалобами на выраженную слабость, шаткость при ходьбе (походка неустойчивого характера), онемение левой половины тела, нарушение глотания, поперхивание жидкой пищей, двоение при взгляде влево, отсутствие четкости изображения, нарушение речи (скандированная речь), периодическое недержание мочи.

Источник: https://www.umj.com.ua/article/16414/rasseyannyj-skleroz-s-fulminantnym-techeniem

«Единственное, на что меня хватает, — переставлять ноги». О жизни с рассеянным склерозом

Отеки при рассеянном склерозе из за чего

150 тысяч жителей России страдают от рассеянного склероза. Его часто путают со старческим склерозом, но в действительности рассеянным склерозом чаще всего болеют молодые люди.

Характерные признаки — падение зрения, слабость мышц, нарушение чувствительности и координации движений.

Россияне с рассеянным склерозом рассказали «Снобу» о неверных диагнозах и о том, как пытаются не усложнять жизнь своим близким

Дамир, 43 года, Екатеринбург:

Год назад я работал в отделе логистики крупной IT-компании. Март 2016 года выдался очень напряженным, и я чувствовал себя жутко усталым. Однажды приехал в офис и понял, что не могу говорить: выходит только мычание.

Коллеги испугались: у прежнего руководителя инсульт на работе случился.

Меня сразу повезли к врачу, сделали МРТ, и врач сказал, что это не инсульт и что надо срочно ехать в областную больницу, где занимаются рассеянным склерозом.

В тот же день меня госпитализировали. Я до этого думал, что рассеянный склероз — болезнь стариков, но в палатах была одна молодежь.

Как я понял, образ жизни никак не повлиял на заболеваемость: я, например, не пью, не курю, веган, а у соседей по палате были вредные привычки — а болеем одним и тем же! В больнице врачи честно сказали, что только купируют болезнь, а восстанавливаться придется самому, и либо ты мычишь и пытаешься разговаривать, либо таким и останешься. Ко мне приходил логопед и занимался, как с маленьким. За месяц речь восстановилась.

Когда меня выписали, я был окрыленным. На работу ездил на велосипеде, начал бегать — и через месяц снова загремел в больницу. Врачи сказали, что физическими нагрузками надо заниматься аккуратно и постепенно, а не так резво, как я.

Однажды я пошел в душ, открыл кран, ждал, когда вода прогреется, а правую руку под струей держал. Думаю, что-то долго горячая не идет. Потом левую руку под воду подставил — а там кипяток! Так я понял, что правая сторона тела у меня потеряла чувствительность.

Врачи мне перед выпиской выдали большую коробку с лекарствами. Но я увидел людей, которые лежали в больнице в третий-четвертый раз, им лекарства не очень помогали. К тому же сейчас импортозамещение, люди пишут, что российские препараты очень больно колоть и они не так эффективны. Я решил, что не хочу так кончить.

Болезнь сделала меня агрессивным. Бывали периоды, когда я думал, что весь мир — клоака, а вокруг одни дебилы. Через некоторое время приходил в себя и не понимал, что это вообще было

Когда-то моя семья занималась пчелами, у деда своя пасека была. Я вспомнил, что однажды видел на видео про апитерапию — лечение укусами пчел. Нашел специалиста и записался на прием — чувствительность вернулась после первого сеанса.

Я год к этому терапевту ходил по три раза в неделю, а сейчас редко езжу. Один раз получил отек Квинке по своей вине: когда идешь на апитерапию, нельзя употреблять продукты с высоким содержанием белка.

Хорошо, что терапевт по образованию врач-реаниматолог, быстро поставил укол.

Через год в больнице на плановом осмотре я встретил парня, с которым лежал в одно время. Он делал уколы, как положено. Пришел в больницу с палочкой, его под руку поддерживала мать. Синюшный весь, с него без грима можно фильм про зомби снимать. А я как горный козлик: и разговариваю, и сам хожу. Я не пропагандирую свой метод лечения, кому-то он может не подойти, но мне пчелы реально помогли.

Болезнь сделала меня агрессивным. Бывали периоды, когда я думал, что весь мир — клоака, а вокруг одни дебилы. Супруге доставалось, конечно. Через некоторое время приходил в себя и не понимал, что это вообще было. Сейчас я контролирую эмоции. Если сбился режим дня или понервничал, значит, через день начнется агрессия, я знаю об этом заранее и бегу к пчеловоду. Еще медитация хорошо помогает.

С работы пришлось уйти. Мне оплачивали больничные, выделили деньги, достаточные для начального курса лечения, и даже предлагали перейти на другую должность. Но после больницы я смотрел в документы, которые мне приносили проверяющие бухгалтеры, и не понимал, как я мог так накосячить.

Там было полно ошибок. Мне не хотелось усложнять жизнь другим, да и был запас денег, так что я взял тайм-аут на год, чтобы подумать и восстановиться. Сейчас работаю в офисе у знакомых по 4 часа день, но ощущение, что пашу все восемь.

С рассеянным склерозом нужна спокойная во всех смыслах работа.

Зато я целый год провел с семьей. Дочь на моих глазах подросла. В декабре ждем второго ребенка. В общем, жизнь продолжается.

«Я подумала: зачем человеку портить жизнь? — и развелась с мужем»

Алена, 38 лет, Екатеринбург:

Я живу с рассеянным склерозом больше 8 лет. Все началось в августе, когда в Екатеринбурге стояла сильная жара. Я гуляла в парке, устала, пошла за мороженым и вдруг увидела, что одна нога идет, а другая волочится. Присела на лавочку, чуток полегчало, а к вечеру отпустило совсем. Я тогда не пошла к врачу, думала, просто перегрелась на солнце. Но через два месяца все повторилось.

Я обратилась в платную клинику, чтобы сэкономить рабочее время, возможно, поэтому диагноз мне поставили не сразу. Год ходила по терапевтам и неврологам, которые говорили, что у меня невралгия, остеохондроз, прописывали лекарства, которые не помогали. И только в областной больнице меня отправили на МРТ и по ее результатам диагностировали рассеянный склероз.

Я не сразу приняла свою болезнь и некоторое время делала вид, что я просто чуть больше устаю. Врала самой себе, что не хожу на каблуках временно, а не потому что, если я на них пойду, просто упаду. Болезнь прогрессировала. В первое время я ходила без трости, а сейчас просто не могу без опоры.

Через 3 года пришлось признать, что я больной человек и многого не могу делать. До постановки диагноза я ничего не слышала о рассеянном склерозе, а потом узнала, что он есть у многих звезд, и почувствовала облегчение, что я не одна, что такое может случиться со всеми.

Первая самая большая потеря — велосипед.

Последние три года я не могу кататься, и дело даже не в том, что одна нога слабее другой: по ровной дороге я еще как-то могла бы ехать, но в старых районах все в поребриках, велодорожек нет, а велосипедистам особо никто не уступает. Еще мне пришлось бросить мое хобби — танцы. Единственное, на что меня сейчас хватает, — переставлять ноги, если с двух сторон будут поддерживать крепкие мужчины.

Машину мне водить нельзя, поэтому пользуюсь общественным транспортом. В городе есть современные низкопольные автобусы, но очень много старых с двумя или тремя высокими ступеньками — и это капец! В трамвай тоже очень трудно забраться.

Мне на полном серьезе говорили, что в ветаптеке есть какое-то дешевое лекарство для коров: оно от глистов или типа того, но на самом деле лечит от всего, даже от рака

Я экономист, и в какой-то момент пришлось бросить работу: стало тяжело. Я год просидела дома, было ощущение, что мозг работал вхолостую. Мне очень не хватало моей обычной жизни, активности, решения каких-то задач. Я снова начала искать работу.

Это оказалось сложно, ведь у нас в городе нет агентств, которые занимаются трудоустройством людей с ограниченными возможностями. Пошла на ярмарку вакансий от службы занятости, куда пришло два человека, считая меня.

Рекрутер позвонил месяца через два, и в итоге сейчас я работаю по специальности на сокращенной неделе в плановом отделе IKEA.

Болезнь сильно повлияла на отношения с мужем. Мы прожили с ним до моей болезни около 8 лет. Муж человек творческий, поэтому многое в быту я брала на себя. Он все придумывал, я реализовывала. Когда я заболела, муж сильно переживал и пытался что-то делать.

Предлагал мне массаж ног, но сделал два раза и забыл. Потом начал говорить: «Скоро у друга день рождения, но куда мы с тобой, такой хромой, пойдем!» — и все в таком духе. А потом и вовсе стал обвинять: вот если б ты не заболела, у нас все было бы хорошо! Детей у нас не было.

Роды мне противопоказаны: может отказать нижняя часть тела. Я подумала: зачем человеку портить жизнь? Мы ведь ничего друг другу не должны. Сказала мужу, что нам надо расстаться. И вот второй год я живу одна.

Мне труднее в бытовом плане, даже в ванную сложно залезть, но в эмоциональном — гораздо легче стало.

Мои друзья ведут себя так, как если бы я была здоровой. Иногда вместе развлекаемся. Но я хотела бы найти в моем городе людей с таким же заболеванием и пообщаться.

Я обнаружила, что вокруг много неравнодушных людей, которые готовы помочь. Если я падаю, меня тут же подхватывают. Помогают забраться в транспорт, иногда даже подвозят на машине. А один мужчина на полном серьезе говорил, что мне нужно купить в ветаптеке какое-то дешевое лекарство для коров: оно от глистов или типа того, но на самом деле лечит от всего, даже от рака!

Я получаю лекарства за счет бюджета, поэтому каждый год прохожу освидетельствование, в том числе и у психиатра. Он каждый раз спрашивает, нет ли у меня суицидальных мыслей. А я отвечаю, что пока я сама просыпаюсь, сама могу встать с кровати и пожарить себе яичницу, я чувствую себя очень счастливым человеком.

«Когда мне сказали о рассеянном склерозе, я засмеялся»

Алексей, 27 лет, Москва:

В 17 лет у меня онемела левая кисть, а ладонь плохо сжималась, как будто на руке перчатка. Пошел к врачу — врач сказала, что у меня остеохондроз, и прописала уколы. Лекарства мне не помогли, но через некоторое время онемение прошло само.

Я переехал из Калужской области в Москву, поступил в университет. И тут у меня онемела правая рука. Институтский врач тоже лечил меня от остеохондроза. Через некоторое время у меня разболелась спина. Я купил в массажном салоне 5 сеансов на массажной кровати с подогревом.

После каждого сеанса мне было все сложнее передвигаться, нога стала волочиться. Институтский невролог дала мне направление в 11-ю клиническую больницу, там мне и сказали о рассеянном склерозе.

Я засмеялся: «А что, у меня с памятью что-то?» Полежал в больнице две недели, состояние нормализовалось, ну, я и решил, что все хорошо. Не воспринял болезнь всерьез и через год снова попал в больницу. Состояние ухудшилось: упало зрение, появился тремор.

Я плохо ходил, были сильные позывы к мочеиспусканию — обычная проблема больных рассеянным склерозом.

В 2012 году я бросил лекарства и начал заниматься спортом: качал дома гантели по 14,5 кг. Хотя врачи всегда говорили, что чрезмерные физнагрузки мне противопоказаны. Я их не слушал, занимался дома по принципу: упал — значит, хватит.

Вскоре я почувствовал, что стал бодрее. С тех пор занимаюсь каждый день. Руки-ноги работают нормально: я живу на 17-м этаже и не пользуюсь лифтом, вверх-вниз сам хожу. Частые позывы к мочеиспусканию я победил, выполняя упражнение Кегеля. Только зрение так и не восстановилось.

В движении оно у меня ужасное: отсутствует стабилизация, как голова шатается, когда иду, так и изображение скачет. Но я к этому уже привык, не обращаю внимания. На автомобиле езжу спокойно. Работаю в офисе. Коллеги знают, что я чем-то болен, но без подробностей. Недавно женился во второй раз, жену о болезни предупредил сразу.

А с первой женой мы расстались не из-за болезни — просто не сложилось.

Источник: https://snob.ru/entry/154570/

Терапевт Лебедев
Добавить комментарий